LES DEFIS NUTRITIONNELS DANS L’ANEMIE DREPANOCYTAIRE

Professeur Luis Bernardino, 

Hôpital pédiatrique de Luanda, Angola

INTRODUCTION

L'anémie drépanocytaire (AD) est la plus importante maladie héréditaire monogénique dans le monde. Sa haute prévalence et sa gravité rendent cette hémoglobinopathie un grand fardeau en santé mondiale. Selon l'OMS 1, plus de 300.000 enfants naissent chaque année concernées par les hémoglobinopathies, la plupart d'entre eux dans les pays à revenu faible et moyen et environ les trois quarts en Afrique. Par exemple en Angola, avec 20 millions d'habitants, 12 000 enfants touchés sont estimés à naître chaque année; et une clinique dédiée à l'hôpital pédiatrique de Luanda accueille 1500 nouveaux patients chaque année. Parce que l'espérance de vie est faible (moins de 30 ans), AD touche principalement les enfants et les jeunes personnes.2 Actuellement en Afrique, on estime que 50-80% des enfants atteints d’AD ne parviennent pas à l'âge adulte.3

La physiopathologie particulière d’AD comprend une durée de vie raccourcie de globules rouges à moins de 25%, blocage vasculaire, accident vasculaire cérébral, la douleur ischémique (en particulier dans les mains, les pieds, les membres et l'abdomen), la surproduction compensatoire de globules rouges par la moelle osseuse et le taux métabolique basal accéléré. La plupart des patients sont incapables de restaurer leur niveau d'hémoglobine supérieur à 6-8 g / dl. Ainsi les enfants et des jeunes concernés ont des besoins énergétiques plus élevés et souffrent d'anémie chronique sévère. La gestion optimale de ces enfants exige donc une attention non seulement sur les aspects vasculaires et immunologiques de la maladie, mais aussi à leurs besoins nutritionnels.

ANTHROPOMETRIE DANS AD

Les courbes de croissance montrent que les enfants touchés comme étant en moyenne plus courte, plus légère et la masse corporelle plus faible par rapport à leurs pairs ainsi que  la maturation sexuelle retardée, même si elles consomment un régime apparemment semblable à d'autres enfants.4 Ces résultats peuvent être attribués à deux causes sous-jacentes clés: (a) la dépense énergétique de repos 6-22% plus élevé (DER) en raison de l'augmentation du remplacement des protéines dans l'ordre de 44-100% dans la moelle osseuse hyperactive; et (b) Moindre consommation de calories (80% dans l'état d'équilibre, en baisse de 39% au cours de crises douloureuses) 5

BESOINS  NUTRITIONNELS DANS AD

MACRONUTRIMENTS

ÉNERGIE

Les résultats de plus de dépenses énergétiques de repos sont révélateurs de la nécessité d'accroître l'apport calorique par les enfants avec l’AD. Les études de supplémentation en protéines et calories par le moyen des sondes nasogastrique 6 ont démontré une amélioration clinique et la croissance - signalant ainsi l'existence d'un problème de malnutrition. Cependant, ces résultats ne sont généralement pas traduits dans la pratique.

EAU

La déshydratation et l’hémoconcentration, en particulier pendant les états fébriles, sont les déclencheurs connus de crises douloureuses.7  Ainsi une hydratation adéquate, à tout moment et  l'utilisation de fluides intraveineux lorsque cela est indiqué sont d'une importance cruciale dans la prévention de déséquilibre de l'eau.

LES ACIDES AMINES ET ACIDES GRAS

Les essais expérimentaux sur les souris transgéniques de Berkeley avec un régime alimentaire riche en protéines améliorent le taux de gain de poids et une  réduction du  taux de protéines inflammatoires dans la circulation, par rapport aux souris nourries sur une diète normale.8  Les essais cliniques  avec 3 acides aminés (arginine, glutamine et citrine) ont montré des effets cliniques bénéfiques avec l'arginine et glutamate.9

MICRONUTRIMENTS

IRON

Certains conseils diététiques erronés sont données actuellement dus aux idées reçues au sujet de la surcharge en fer dans cet état. En Angola certains professionnels et  agents de soins alternatifs  découragent  la consommation de haricots et autres légumineuses sur l'hypothèse de sa teneur élevée en fer. Ceci est délétère en particulier pour les enfants issus de familles pauvres où les légumineuses remplacent en grande mesure les protéines animales absentes dans leur régime alimentaire. Il a été montré que la ferritine chez les patients non-transfusés  est normale ou légèrement élevée10 et pourrait être faible dans les familles pauvres, exprimant ainsi la consommation insuffisante de sources de fer disponibles.

ZINC

Dans une étude en 1998, 104 enfants ont présenté des concentrations plasmatiques de zinc qui étaient souvent très faibles; et les faibles niveaux ont été corrélées à une mauvaise  croissance linaire, osseuse et musculaire et un retard de la maturation sexuelle.1 Cependant, la supplémentation en zinc n’est pas une option9 (selon les conseils nutritionnels donnés en 2010 par le NIH).

MAGNESIUM ET CALCIUM

Le taux de magnésium  plasmatique peut être normale chez les patients avec l’AD, mais de faibles niveaux (avec une augmentation du rapport Ca / Mg) en corrélation avec une augmentation de la déformation cellulaire.12 Le magnésium a été évaluée par voie intraveineuse pour le traitement de crises associées à faucille dans hydroxyurea.8

AUTRES MINERAUX

La signification clinique des taux plasmatiques élevés de cuivre dans l’AD n’ est pas claire. Des niveaux plasmatiques élevés de cuivre sont liés à une diminution parallèle du zinc.11 Les faibles niveaux de sélénium et de glutathion peroxydes pourrait être préjudiciable en réduisant le potentiel antioxydant  cellulaire.13

VITAMINES

FOLATE ET VITAMINES B12

Une supplémentation quotidienne en acide folique est encore la règle dans les cliniques Africaines. La raison en est que l'augmentation de l'hémolyse épuise l'acide folique (vitamine B12) et une anémie mégaloblastique secondaire se produit. Néanmoins, des études de dosage chez les enfants touchés ont montré des niveaux inférieurs de l'acide folique et la vitamine B12 à, respectivement, 15% et 3% des cas, même dans ceux ayant une alimentation normale ou supplémentés.14 Dans les essais clinique contrôlés chez les enfants supplémentés et non supplémentés avec l'acide folique n'a montré aucune différence dans les valeurs d'hémoglobine ou de globules rouges entre les deux groups.15, 16

AUTRES VITAMINES

La carence en vitamine A est répandue chez les patients avec l’AD et cela semble avoir des répercussions cliniques menant à plus admissions hospitalières.17 Cependant, une supplémentation en vitamine A n’augmente pas les taux plasmatiques de la vitamine A.18 En dépit de l'action bénéfique connue des vitamines C et E sur le potentiel antioxydant cellulaire, aucune indication clinique n'a été trouvée pour ces deux vitamines dans la gestion des patients avec l’AD.8 Certaines études font une corrélation entre  les faibles niveaux de vitamine D présents dans le plasma de ses patients avec les faibles teneurs minérales de l'os trouvés dans les adultes.8 Cependant cette constatation n'a pas encore été confirmé chez les enfants des pays tropicaux qui ont une plus grande exposition au soleil. Les faibles niveaux de pyridoxine (vitamine B6) trouvée dans de nombreux patients reflètent un mauvais état nutritionnel et pourraient augmenter l’hémolyse.19

EN CONCLUSION

De nombreuses études dans la littérature fournissent une base scientifique solide pour le soutien et les soins des enfants atteints de l’AD avec une attention particulière à 

a) Une supplémentation nutritionnelle pour les soins préventifs, la croissance et le bien-être; et b) le traitement des crises aiguës. Cependant, de nombreuses controverses et les écarts demeurent, comme l'évolution de la recherche dans ce domaine a été limitée par des études avec de petits nombres, les faiblesses méthodologiques et la rareté des études corroborantes.20 Il y a donc un besoin critique de ressources et de renforcer les compétences scientifiques dans les Pays moins développés où la majorité des patients atteints de l’AD vivent en vue d'apporter de réels progrès et des bénéfices pour les personnes souffrant de cette maladie grave et invalidante.